Aktuelle Therapieoptionen beim systemischen Lupus erythematodes

Die systemische Autoimmunerkrankung SLE ist durch variable Organmanifestationen gekennzeichnet. Die Behandlung des SLE war lange Zeit weitgehend ungezielt. Sie ist teilweise noch immer mit ernsthaften Nebenwirkungen belastet und nicht in jedem Fall erfolgreich. Neue Therapieansätze lassen hier auf Verbesserungen hoffen.Die vorliegende nunmehr bereits 4. Auflage dieses Buches stellt das Fachwissen rund um den SLE auf dem aktuellsten Stand dar. Es berücksichtigt dabei die aktuellen Klassifikationskriterien und EULAR-Empfehlungen sowie die aktuelle Studienlage zu etablierten und neuen Therapieansätzen und vermittelt dem Leser die wesentlichen Grundlagen zur Behandlung dieser komplexen Erkrankung.

1.Autoantikörper - Diagnostik und Pathogenese151.1.Antinukleäre Antikörper (ANA)151.1.1.Autoantikörper gegen doppelsträngige DNA (dsDNA)161.1.2.Autoantikörper gegen Histone171.1.3.Autoantikörper gegen Nukleosomen171.1.4.Autoantikörper gegen PCNA181.1.5.Anti-Sm-Autoantikörper181.1.6.Autoantikörper gegen U1-snRNP (U1-RNP, nRNP)191.1.7.Autoantikörper gegen Ro/SS-A und La/SS-B191.1.8.Autoantikörper gegen ribosomale Phosphoproteine201.2.Antikörper gegen Plasma-/ Serumkomponenten201.2.1.Anti-b2-Glykoprotein-I-Antikörper, Phospholipid-Antikörper und Lupus-Antikoagulans201.2.2.Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren211.2.3.Antikörper gegen Komplement C1q211.3.Autoantikörper gegen Erythrozyten, Thrombozyten und Leukozyten211.3.1.Antikörper gegen Erythrozyten221.3.2.Autoantikörper gegen Thrombozyten221.3.3.Autoantikörper gegen Leukozyten221.4.Weitere Autoantikörper beim SLE221.5.Richtlinien für eine gezielte Autoantikörperdiagnostik beim SLE231.6.Literatur242.Kurze Einführung in Klinik, Diagnose und Aktivitätsmessung262.1.Wesentliche klinische Manifestationen262.1.1.Muskuloskeletale Symptome262.1.2.Nierenbeteiligung272.1.3.Serositis282.1.4.Lungenbeteiligung282.1.5.Kardiale und vaskuläre Manifestationen292.1.6.Neurolupus292.2.Diagnose302.2.1.Klinik und Labor302.2.2.Klassifikationskriterien302.3.Messung von Aktivität und Schädigung322.4.Literatur333.Basismaßnahmen bei SLE353.1.Sonnenschutz353.2.Antimalariamittel353.3.Vitamin D363.4.Vakzinierung363.5.Vaskuläre Risikofaktoren363.6.Begleittherapie bei Nephritis363.7.Literatur374.Cyclophosphamid384.1.Cyclophosphamid in der Therapie der schweren Lupusnephritis384.2.Andere Indikationen für Cyclophosphamid beim SLE404.3.Literatur405.Azathioprin und Mycophenolat bei Lupusnephritis435.1.Azathioprin435.2.Mycophenolat-Mofetil (MMF)/Mycophenolsäure (MPA)435.3.Induktionsbehandlung mit MMF oder Azathioprin445.4.Erhaltungstherapie mit MMF/MPA oder Azathioprin465.5.Membranöse Lupusnephritis475.6.Literatur496.Belimumab516.1.Anti-BLyS/BAFF516.2.Entwicklung aus frühen Studien516.3.SLE Responder-Index526.4.Phase III-Studien526.5.Patientenpopulationen526.6.Effektivität536.7.Zeit bis zum Ansprechen und Organeffekte546.8.Sicherheit546.9.Literatur557.Immunadsorption, Off label-Biologika und neue Wirkansätze577.1.Mögliche Wirkansätze577.2.Immunadsorption587.3.Off label-Biologika587.3.1.Rituximab und B-Zell-Depletion587.3.2.Kostimulationsblockade mit Abatacept597.3.3.Anti-Zytokin-Therapie597.4.Neue Therapieansätze in fortgeschrittener Entwicklung607.4.1.Typ I-Interferon-Rezeptor-Blockade607.4.2.CD40- und CD40L-Kostimulationsblockade607.4.3.Jak-Inhibitoren617.5.Literatur618.Konventionelle Therapie des nicht-renalen SLE - was ist gesichert?648.1.Hydroxychloroquin648.2.Azathioprin648.3.Mycophenolat-Mofetil (MMF) und Mycophenolsäure-Natrium (MPS)658.4.Methotrexat658.5.Leflunomid658.6.Cyclosporin A658.7.Literatur669.Klinik und Therapie von SLE-Hautmanifestationen689.1.Klassifikation und Klinik der Hautmanifestationen689.2.Aktivität der Hautmanifestationen719.3.Histologie der Hautmanifestationen719.4.Therapie der Hautmanifestationen729.4.1.Topische Therapie729.4.2.Systemische Therapie729.5.Literatur7410.Antikoagulation und Thrombozytenaggregationshemmung7710.1.Antiphospholipid-Syndrom7710.1.1.Klinische Manifestation7710.1.2.Klassifikationskriterien7710.1.3.Prophylaxe und Therapie bei APA und APS7810.2.Antikoagulation bei nephrotischem Syndrom8110.3.Thrombozytenaggregationshemmung zur Prophylaxe vaskulärer Ereignisse8110.4.Literatur8211.Antikonzeption und Kinderwunsch8411.1.Fertilität8411.2.Verhütung bei SLE8411.3.Literatur8712.Schwangerschaft bei SLE8812.1.Einfluss der Schwangerschaft auf die Erkrankungsaktivität8812.2.Beurteilung der Krankheitsaktivität in der Schwangerschaft8812.3.Schwangerschaft bei Nierenbeteiligung8812.4.Einfluss der Erkrankung auf den Schwangerschaftsverlauf8912.5.Kindliche Komplikationen - "Neonatales Lupus-Syndrom"9012.6.Antiphospholipid-Syndrom9112.7.Immunsuppressive Therapie in der Schwangerschaft9412.8.Geburtshilfliche maternale und fetale Überwachung9612.9.Literatur9713.Systemischer Lupus erythematodes bei Kindern und Jugendlichen9913.1.Genetik und Immunologie9913.2.Klinik9913.3.Therapieoptionen10013.4.Prognose10213.5.Neonataler Lupus und angeborener Herzblock10213.6.Literatur10214.Selbsthilfe - unverzichtbare Säule der Betreuung von Lupus-Betroffenen10514.1.Wozu Selbsthilfe - eine kurze allgemeine Einführung10514.2.Was kann Selbsthilfe für Lupus leisten (am Beispiel der deutschen Selbsthilfegemeinschaft)10614.3.Was wünschen sich Patienten von Ärzten10814.4.Fazit: Was kann der Arzt konkret tun109Index110